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较真要点: - 1从整形外科医生的角度来看,马拳师手心的肿物跟练功关系不大,很可能是一种比较常见的体表肿瘤——神经纤维瘤,这是一种常染色体显性遗传病。
- 2神经纤维瘤病根据临床表现和基因缺陷定位常常分为三个亚型:神经纤维瘤病一型(NF1)、二型(NF2)和三型神经纤维瘤——神经鞘瘤,其中临床上以一型最为多见 约占90%左右,涉及多个器官系统。目前来说,神经纤维瘤病最有效的治疗方法还是手术治疗。
出圈|称练功练出的手心“太极球”已被切除 马保国:当时高兴就那么说说自动播放
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查证者:杨喆丨中国医学科学院整形外科医院整形科副主任医师 “太极拳师”马保国最近又火了,他在多年前接受采访时的图片也被网友重新翻出来。当时马拳师声称自己左手上的“小肉球”原来很小,后来随着自己的修炼,逐渐长大,是珍贵的太极球。他还解释道:当快速出拳时身体要膨胀,就像高压锅的高压阀,如果没有高压阀,血管就容易爆裂,这个肉瘤就等于是高压阀,能把体内的压力降低了。 (2018年,马保国接受新京报采访展示手上的肉球) 不过,在最新的采访视频里,马拳师手上的太极球似乎不见了,不知道是功力变化了,还是手动处理了。实际上,从整形外科医生的角度来看,马拳师手心的肿物跟练功关系不大,很可能是一种比较常见的体表肿瘤——神经纤维瘤。今天就跟大家科普一下这个肉瘤的知识。 一、什么是神经纤维瘤病? 神经纤维瘤病常常被称为神经纤维瘤,是一种常染色体显性遗传病,由于基因缺陷使得神经嵴细胞发育异常导致的一类多系统损害疾病,以生长在神经系统的良性肿瘤为主要表现。神经纤维瘤的发病率约1/3000,每3000个出生婴儿中约有1个患儿,无明显男女差异,有家族聚集和遗传倾向。保守估计目前我国神经纤维瘤病患者80-100万,每年新增4000-5000例。 神经纤维瘤病有家族聚集性,有遗传倾向,很多患者出生时体表就有多发小瘤体,常分布于头面部、四肢或躯干部,或者在腋窝、腹股沟等部位出现咖啡牛奶斑,也可两者同时出现。在患者的体表部位多可触及到活动性良好、边界比较清晰的瘤体,多位于皮下和软组织内,无疼痛感,生长在外露部位常可影响美观,但多数不影响功能。若肿物较大或生长部位特殊,可引起局部压迫症状,有些用力触摸时可有局部疼痛或神经刺激样疼痛,瘤体较大时有感觉或活动障碍。有的外露部位出现范围较大的牛奶咖啡斑会影响美观和自信。 神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病,遗传几率比较高,约50%。本病不具有传染性。神经纤维瘤病为良性肿瘤,恶变几率不高,约1-5%,需要定期观察,自我监测,如果发现短期内瘤体迅速增大,疼痛加剧,则需要考虑恶变的可能,需要及时就诊。 二、神经纤维瘤病有哪几种类型? 神经纤维瘤病根据临床表现和基因缺陷定位常常分为三个亚型:神经纤维瘤病一型(NF1)、二型(NF2)和三型神经纤维瘤——神经鞘瘤(Schwannomatosis)。其中NF1更常见,占比90%左右,外显率高,也是我们整形外科会遇到的。 NF1基因位于17号染色体,17q11.2出现基因异常。NF1典型的症状有皮肤咖啡牛奶斑、外周神经多发的鞘瘤、腋窝或腹股沟雀斑样色素沉着、虹膜Lisch结节、视神经胶质瘤等,往往随年龄增长而逐渐出现。此外还可能出现脊柱侧弯、先天性心脏病、癫痫、认知力受损等涉及多个系统的并发症。NF2是另外一种常染色体显性遗传性斑痣性错构瘤病,基因位于22号染色体,22q12.2,病变主要位于中枢神经系统。典型影像学表现为双侧前庭神经鞘瘤、多发性脑膜瘤和脊髓室管膜瘤。三型神经纤维瘤暨神经鞘瘤,相对前两型发病率低,是22号染色体,22q11.23基因异常。 这三种类型的神经纤维瘤,二型更严重一些,因为在颅内,影响中枢神经系统。一般二型和三型都没有特殊的外观,通常都是就诊时通过神经症状发现,而一型有较明显的外观表现。从马保国接受采访的视频来看,他手上的肉瘤很有可能属于一型神经纤维瘤病。不过,由于信息有限,马保国没有正面回应,也没有医生的诊断证明,到底是哪种情况也没有定论。 如何判断神经纤维瘤病?以一型神经纤维瘤病(NF1)为例,根据美国国家卫生研究所制订的临床诊断标准,以下7条符合任意2条或以上即可诊断为NF1: 1. 直径超过5mm(儿童)或15mm(成人)、数目不少于6个的咖啡牛奶斑; 2. 至少2个任何亚型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤; 3. 腋窝或腹股沟雀斑样斑点; 4. 视神经胶质瘤; 5. 至少2个虹膜Lisch结节; 6. 骨发育不良,如胫骨、蝶骨发育不良等; 7. 一级亲属被确诊为NF1。 (该病例属于一型神经纤维瘤病,照片中间较大的突起是肿物,腋窝处是咖啡牛奶斑块,图片由作者提供) 三、神经纤维瘤病该如何治疗? 神经纤维瘤病涉及多个系统和器官,如果诊断为NF2,应去神经外科就诊。如果判断为NF1,根据患者的临床表现,应该到整形外科、皮肤科、眼科、神经内科等相关症状的科室就诊。神经纤维瘤病临床表现复杂多样,对皮肤、神经、骨骼、眼部等等引起各种症状轻重不同,容易误诊、漏诊,需要多学科合作。面颈部等身体外露部位的咖啡牛奶斑、影响外观和功能的面颈部或者肢体多发神经纤维瘤、或者遮挡眼睛、口鼻的巨大神经纤维瘤、影响功能和外观的头面部、躯干部、四肢的巨大神经纤维瘤,需要手术治疗的都可到整形外科就诊。 目前来说,神经纤维瘤病最有效的治疗方法还是手术治疗。但手术治疗难度高,风险很大,且手术后仍然容易复发。NF2引起相应症状需要神经外科手术切除。NF1引起外观或者功能障碍,影响患者心理健康和社会适应性时需要考虑整形外科手术治疗。对于多发散在小瘤体,手术治疗目的是外露部位的美观和局部功能障碍的解除。对于咖啡牛奶斑可以考虑尝试激光治疗,有些可以获得较好效果,激光治疗无效的可以考虑整形外科皮肤软组织扩张器手术治疗。对于巨大神经纤维瘤手术治疗目的是尽可能缩小瘤体,解除瘤体对重要组织器官的压迫,缓解症状,改善外观和功能障碍,使患者恢复自信和社会适应性。 本文编辑:yhxi
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